Xơ cứng bì toàn thể là gì? Những điều cần biết về xơ cứng bì toàn thể

Triệu chứng xơ cứng bì toàn thể

• Tổn thương da nhất là da ở các ngón tay, bàn tay bị sưng to
• Da dày và cứng lan dần lên cẳng tay, cánh tay và các khu vực lân cận như cổ, ngực, bụng… Cứng da cản trở cử động của người bệnh.
• Da bị mất sắc tố thường tập trung ở vùng cổ, ngực, lưng, mu bàn tay.
• Lắng đọng canxi tại các mô mềm gây ngứa ngáy và loét da các vùng lân cận.
• Trên da mất dần nếp nhăn làm giảm khả năng biểu cảm trên khuôn mặt, miệng khó há.

Nguyên nhân

Bệnh xơ cứng bì toàn thể xuất hiện khi collagen tăng quá mức và được tích tụ nhiều bên trong các mô. Tuy nhiên, ngày nay y học vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác dẫn đến sự tăng trưởng collagen. Chỉ biết là nó có liên quan đến hệ thống miễn dịch và sự kết hợp từ nhiều yếu tố nguy cơ khác, như:  

• Di truyền
• Đột biến ở một số gen cụ thể có khả năng ảnh hưởng đến việc phát triển bệnh
• Tiếp xúc gần với những tác nhân như: virus, hóa chất, ma túy…
• Hệ thống miễn dịch xảy ra sự cố và phá hủy các mô liên kết
• Mắc một số bệnh lý về rối loạn mô liên kết, chẳng hạn như: lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa cơ, viêm khớp dạng thấp,…
• Nội tiết tố nữ

Đối tượng nguy cơ

Một số đối tượng có nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì toàn thể như:

• Bệnh thường gặp là nữ giới
• Đang sử dụng một số loại thuốc hóa trị như: Bleomycin
• Tiếp xúc với bụi silic và dung môi hữu cơ.

Chẩn đoán

Theo hiệp hội thấp khớp hoa kỳ (ARA) những triệu chứng đặc trưng của xơ cứng bì toàn thể được chia làm 2 nhóm:

• Nhóm triệu chứng lớn (Major): xơ cứng ở da cánh tay, mặt hoặc cổ.
• Nhóm triệu chứng nhỏ (Minor): xơ cứng ở đầu ngón tay (hiện tượng Raynaud) và xơ hóa (fibrosis) phổi.

Xơ cứng bì toàn thể được chẩn đoán khi một bệnh nhân có 01 triệu chứng lớn và 02 triệu chứng nhỏ.

Quá trình diễn biến của xơ cứng bì trải qua 3 pha: 

• Pha 1 là pha phù (edematous)
• Pha 2 là pha cứng (indurativa)
• Pha 3 là pha teo (atrophic)

Phòng ngừa bệnh

Để phòng ngừa bệnh xơ cứng bì toàn thể trước hết cần có các biện pháp để phát hiện sớm triệu chứng bệnh, đặc biệt ở những gia đình có tiền sử bệnh, hoặc người làm việc trong môi trường độc hại. Có thể kể đến một số biện pháp sau:

• Mặc ấm, đi găng tay, tất chân trong mùa lạnh, tránh stress, không dùng thuốc như amphetamin, ergotamin, chẹn beta giao cảm.
• Sử dụng một số biện pháp hỗ trợ tâm lý như thư giãn, tự luyện tập, tự làm tăng nhiệt độ da bằng cơ chế điều hòa ngược.
• Hạn chế tiếp xúc với xà phòng và bôi thuốc mỡ; tập thể dục thường xuyên để duy trì độ mềm dẻo của chi, ngón và độ nhạy cảm của da; xoa bóp da vài lần mỗi ngày để tránh tổn thương da, gây loét.
• Ăn nhiều bữa nhỏ, uống thuốc chống axit giữa các bữa ăn; kê đầu cao khi nằm, tránh ăn đêm và không nằm ngay sau khi ăn; tránh cà phê, chè, chocolate, do các chất này gây giảm cơ lực cơ tròn ở vùng thấp của thực quản để tránh trào ngược dạ dày.

Điều trị như thế nào?

Cho đến nay, căn nguyên gây bệnh vẫn chưa rõ ràng vì vậy vẫn chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Điều trị chủ yếu vẫn là kiểm soát triệu chứng của bệnh, có nhiều nhóm thuốc điều trị tác động vào các cơ chế gây bệnh khác nhau:

• Các thuốc ức chế miễn dịch: Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycophenolate Mofetil.
• Corticoid: Medrol, Prednison.
• Các thuốc giãn mạch: thuốc ức chế men chuyển, chẹn kênh calci, chẹn alpha adrenergic.
• Các thuốc chống lại quá trình xơ hóa: D-penicillamin, Relaxin, Interferon gamma…
• Điều trị các biến chứng: tăng áp lực động mạch phổi, tràn dịch màng ngoài tim, suy thận…
• Tập luyện, vật lý trị liệu, phục hồi chức năng khớp.
• Ăn nhạt, tránh khói thuốc lá, giữ ấm tay chân, tránh thay đổi nhiệt độ đột ngột, tránh cảm xúc mạnh.